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Landing, doença de

A doença de Landing é uma doença de depósito lisossomal AR em que o paciente tem deficência na atividade da enzima -galactosidase. Há três tipos. No tipo 1 ou forma infantil há degeneração cerebral grave, com acúmulo de gangliosídeos em neurônios, fígado, baço, histiócitos, rim, mácula retiniana em cereja e anormalidades esqueléticas, lembrando a síndrome de Hurler com falecimento em até os dois anos de idade. No tipo 2 ou forma infant-juvenil ocorre deterioração generalizada do SNC, esqueletopatias localizadas, e sobrevida na infância e normalmente sem hepatoesplenomegalia ou mácula retiniana em cereja. No tipo 3, há neuropatia e esqueletopatias localizadas