Trata-se de uma arteriopatia intracraniana de herança variada, levando a estenose progressiva da vasculatura cerebral na base do cérebro. Os sintomas são muito variados podendo ser assintomático ou levar a convulsões, tontura, cefaléia e coréia e, em casos graves, causar AITs ou AVEs. O termo doença é usado quando a condição se dá de forma isolada, não associada a uma doença de base conhecida

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