Bassen-Kornzweig, síndrome de
condição AR em que o corpo não é capaz de absorver adequadamente lipídeos. Em função disto, passa a ter deficiências de alguns lipídeos e vitaminas lipossolúveis essenciais A, D, E e K. Clinicamente o paciente apresenta neurodegeneração, miastenia, anemia acantocítica, degeneração de fotoreceptores, especialmente de bastonetes. Em relação à visão há nictalopia e diminuição de campo visual periférico, podendo haver comprometimento de visão central mais tardiamente
Voltar para a página de índice do glossário