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Crigler-Najjar, síndrome de

A síndrome de Crigler-Najjar é uma disfunção AR infantil por deficiência da enzima hepática bilirubina glucuronosiltransferase. Isto faz com que o fígado não transforme adequadamente a bilirrubina indireta em direta. Isto gera um hiperbilirrubinemia indireta. Os pacientes desenvovem icterícia isolada. Em casos graves e sem tratamento, pode ocorrer kernicterus com encefalopatia, hipotonia, hipoacusia, paralisia oculomotora e letargia