Caracterizada por nictalopia estacionária (não progressiva) congênita e pelo fenômeno de Mizuo-Nakamura em que a retina após incidência da luz do oftalmoscópio binocular indireto muda de cor assumindo uma coloração dourada-amarronzada típica ou um cinza prateado que desaparece após adaptação ao escuro por aproximadamente três horas. A visão diurna é normal. Anatomicamente a retina não apresenta alterações morfológicas à OBI

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