trata-se de uma craniossinostose congênita coronal uni ou bilateral, (menos comumente sagital, metópica ou lambdóide), assimetria facial, ptose, estrabismo e microtia com prominência dos ramos da hélice (crus), linha frontal do cabelo baixa e estenose de ducto lacrimal. Braquidactilia, hálux largos com duplicação da falange distal e sindactilia cutânea parcial dos dígitos 2 e 3 das mãos podem ocorrer também. A inteligência é normal na maioria. Podem ocorrer hipoacusia condutiva ou neurosenssorial. Manifestações menos comuns incluem baixa estatura, hipertelorismo, fenda palatina, úvula bífida, hipoplasia maxilar, anomalias vertebrais, apnéia obstrutiva do sono, malformações congênitas do coração, fusões vertebrais e escoliose

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