doença XL em que há diminuição da quantidade de melanina no tecido ocular, notadamente na íris (sinal da transiluminação iriana), coróide e EPR. Os pacientes costumam desenvolver nistagmo, fotofobia, estrabismo, baixa AV moderada, hipoplasia foveal e predisposição a tumores oculares. Adicionalmente, o quiasma óptico tem a particularidade de apresentar decussação completa das fibras nervosas, de forma que a representação do campo visual de um lado é integralmente processada no lobo occipital contralateral

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