caracterizada pela presença de lesão viteliforme macular e/ou extramacular com diminuição de AV se a lesão for macular. À fundoscopia observa-se lesão amarela que se assemelha a uma gema de ovo e, por este motivo foi chamada de lesão viteliforme. O diagnóstico pode ser feito por fundoscopia, pela tomografia de coerência óptica ou por uma eletrooculografia dependendo do volume da lesão viteliforme. Com o tempo a lesão viteliforme tende a desaparecer e originar lesão cicatricial macular semelhante à doença de Stargardt. Nestes casos a eletrooculografia costuma ser suficiente para determinar o diagnóstico exato. Neovascularização coroidal pode ocorrer como uma complicação

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