Nesta forma recessiva, além de baixa AV, as mutações provenientes dos pais não costumam gerar índices de Arden muito alterados à eletrooculografia. O glaucoma de ângulo fechado pode ocorrer nesta forma recessiva, assim como hipermetropia, diâmetro axial menor, ambliopia, uveíte anterior, estrabismo e discromatopsia

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