coroidopatia XL e, por este motivo sendo mais comum no gênero masculino. Fundoscopicamente vemos uma degeneração primordialmente coroidal que progride em direção à retina. Como a coróide é bastante pigmentada, a coloração do fundo do olho vai ficando mais fraca com o decorrer da doença, deixando transparecer uma cor bem mais clara em função da esclera subjacente que é branca. Os vasos da retina permanecem ainda por um longo período com calibre praticamente inalterado. Os sintomas são os mesmos da RP, isto é, nictalopia e diminuição de visão periférica, podendo progredir para perda de visão central. Edema macular cistóide pode ocorrer. Catarata não faz parte deste Quadro, ao contrário do que ocorre na RP

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