também conhecido pelo termo LORD, constitui uma doença AD com início na quinta ou sexta década de vida, com nictalopia, e depósitos pontilhados branco-amarelados no fundo do olho, progredindo para franca degeneração corioretiniana e possível neovascularização. Além destes achados em fundo de olho, os pacientes podem exibir longas zônulas de Zinn que se extendem por cima da cápsula anterior do cristalino e também podem apresentar hipotrofia iriana peripupilar

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