Há cinco tipos da doença. Em ordem decrescente de gravidade o tipo 2 é letal, o tipo 3 é grave, os tipos 4 e 5 são moderados e, o tipo 1 é brando. A característica clínica marcante para todos os tipos é a fragilidade óssea com múltiplas fraturas espontâneas. A forma branda é não deformante com altura normal ou ligeiramente baixa, esclera azulada e ausência de dentinogênese imperfeita. A forma grave tem estatura bastante baixa, facies triangular, escoliose grave, esclera acinzentada e dentinogênese imperfeita. A forma moderada tipo 4 tem estatura subnormal, escoliose leve a moderada, esclera algo acinzentada e dentinogênese imperfeita. A forma moderada tipo 5 tem estatura subnormal, deslocamento da cabeça do rádio, membrana interósseas mineralizadas, callus hiperplásico, esclera branca e ausência de dentinogênese imperfeita

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