trata-se de condição que predispõe a cânceres e tumores benignos, especialmente hemangioblastomas retinianos (apresentação mais comum sendo múltiplos e bilaterais em mais de 50%, assintomáticos mas podendo descolar a retina, edemaciar a mácula e dar galucoma), cerebelares, hemangioblastomas espinhais, carcinomas de células renais (normalmente precedidos por múltiplos cistos renais), e feocromocitoma. Hemangioblastomas do SNC, (principalmente cerebelares, mas também em tronco encefálico e medula espinhal), abrem 40% dos casos e ocorrem em 60 a 80% dos pacientes. Adicionalmente, cistos do epidídimo e cistadenomas podem ocorrer em 60% dos pacientes, assim como múltiplos cistos pancreáticos mas tumores não secretórios das ilhotas pancreáticas ocorrem em uma minoria de 10% apenas. Tumores nos sacos da endolinfa ocorrem em menos de 10%. Paragangliomas de cabeça e pescoço ocorrem em até 0,5% apenas

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